小耳症是一種先天性顱顏疾病，絕大部分非遺傳所致，而是胎兒在胚胎期耳部發育異常或完全未發育。本文除了將解釋了小耳症的成因、發生機率、治療與照顧方法等資訊，更訪問到小耳症患者家屬，陪伴孩子治療的心路歷程。
什麼是小耳症？小耳症的原因與發生機率
小耳症，又稱先天性耳道閉鎖，第二常見的先天性顱顏疾病。常見特徵為耳廓和耳孔的大小、形狀異常，進而影響聽力、語言及認知發展。單純小耳症，影響範圍主要是耳朵的缺損，可能包括外耳缺陷，內耳耳道狹窄或缺少耳道。半邊小臉症影響範圍則可能包括了耳朵、下顎骨及顱骨的異常。小耳症主要原因通常是發生在胚胎期形成外耳時，外胚層的胚胎細胞產生病變。許多父母會因此感到自責，但小耳症的成因是胚胎發展時不可控的自然意外，切勿責備母親是否在孕期誤踩禁忌驚動胎神所致，父母不必為此而感到內疚。

小耳症的發生機率在不同種族間有明顯差異，以台灣狀況來看相對稀少，若以每年15萬新生兒來看，大約有30-40名新生兒為小耳症患者。右側發生比率較高，男性患者居多，有超過90%的患者是單側性的男性。


小耳症症狀與影響有哪些？小耳症家屬分享成長之路
小耳症的症狀呈現多樣性，從輕微外形缺少到完全沒有任何耳朵（無耳症）都有可能發生。小耳症患者經常會合併不同程度的半邊小臉，或是側口裂（巨口症）、顏面神經麻痺（患側臉部肌肉無力或無法動作）等情況。也由於耳道閉鎖，及發育未完全而導致中、重度的聽損。

六歲的獨角獸（化名）是單側小耳症（右邊耳道閉鎖）患者，外觀上和其他孩子有些微不同。獨角獸媽表示，小耳症的孩子從出生就有著與眾不同的起始點，因此父母與孩子都需要攜手合作積極面對，為了增強獨角獸的自我認同感，夫妻倆在這條路上付出了許多努力。

獨角獸兩歲多時，曾似懂非懂表示希望擁有和爸爸媽媽一樣的大耳朵，媽媽用愛與同理引導女兒告訴獨角獸，「因為地球上的人太多了，小耳朵就像媽媽身上的胎記一樣老天爺想要特別保護你，但如果每個人都長的一樣，就找不到你了，有一個最特別的漂亮小耳朵，在遠遠的天空就可以看到你了！就像你轉扭蛋都可以轉到想要的，是因為老天爺在幫你，所以妳是特別幸運的！」

媽媽也運用繪本讓獨角獸理解「每個人都是獨一無二的」。隨著獨角獸日漸長大，在父母的陪伴下灌溉了一顆開朗自信的心。現在，喜歡並接納自己的獨角獸甚至告訴媽媽：「我喜歡自己的小耳朵，不想把它變不見！」。

獨角獸喜歡自己的小耳朵，告訴媽媽：「我不想把它變不見！」

獨角獸媽媽回憶孕期產檢時並未發現孩子耳朵有異，一直到女兒出生，在產檯上才聽見醫師表示孩子沒有耳道。為了不讓獨角獸錯過任何黃金治療期，獨角獸媽瘋狂上網找資料做功課，尋求各式資源如羅慧夫顱顏基金會的協助，或在社群上與過來人家長請益。為了讓獨角獸從小開始刺激聽神經，三歲起順利配戴助聽器至今，同時搭配聽力和情緒課程的輔助。今年獨角獸即將成為小一新鮮人，進入人生全新階段學習成長。一路看著孩子的進步，備感欣慰地獨角獸媽表示：「對孩子未來的成長有信心，也會一直在身邊陪伴她、鼓勵她！」。

孩子小耳症怎麼辦？小耳症的治療方法與照護資源
當孩子罹患小耳症怎麼辦？如同獨角獸媽媽給遇到同樣挑戰父母呼籲打氣的：「每個生命都有意義，每個孩子生來不同，父母可以為孩子做的就是積極面對，不需遮掩，也不因此過度保護，學著真正的接納他們。」

獨角獸媽說：「每個生命都有意義，父母可以做的就是積極面對，學著真正的接納他們。」

小耳症的治療方法因患者狀況而異，大致分為手術治療、輔助裝置、語言和聽力治療。手術是小耳症最常見的治療方法，通常原有變形的耳廓部份，是由整型外科醫師負責重建手術。而耳道的重建，則是由耳鼻喉科醫師負責。耳道重建包括耳膜、中耳腔聽小骨鏈的重建、新形成耳道的上皮植入，且要避免傷及顏面神經造成永久性顏面麻痺，手術相當複雜，也須等待患者年齡適宜才能進行。而內耳受損的患者，則會透過助聽器和人工耳蝸幫助提高聽力。小耳症的孩子若聽力出現障礙，可能會導致語言理解及表達能力方面出現遲緩現象，因此早期的語言治療和聽力訓練可以幫助孩子更好地適應聽覺缺陷。

用愛彌補不完美，羅慧夫顱顏基金會助小耳症家庭重生
感謝醫療技術日新月異，為小耳天使們帶來福音，現今台灣外科技術非常純熟。不過小耳症治療過程漫長，對家屬而言是場耐力馬拉松，及早發現潛在問題積極接受治療，父母除了注意外表美觀、語言表達以及正常的顏面發育和聽力發展，更重要的挑戰是，陪伴孩子追求正常的心理發展和建立良好的適應社會能力。

羅慧夫顱顏基金會致力幫助顱顏家庭度過難關，除了提供醫療補助，還包含術前講座、術後照顧以及協助患者步入群眾的專業心理治療，三十多年來嘉惠過許多小耳症患者。如同羅慧夫醫師生前曾說：『生命中的不完美，可以用愛來彌補；給生命一個機會，生命會走出自己的路。』，鼓勵家屬能以此為信念，幫助孩子聽見美好、重展自信地笑顏。